层板状鱼鳞病什么危害
来源:长沙肤康皮肤病医院发布时间:2018-01-09
层板状鱼鳞病什么危害?长沙皮肤病医院的皮肤科医生对此介绍:鱼鳞病在这个社会是很常见的一种疾病,其实鱼鳞病并不可怕,可怕的是鱼鳞病具有一定的遗传性,能危害下代的健康,给家人们带来了很大的影响!那么,层板状鱼鳞病什么危害呢?下面看看医生对此的详细解析吧!希望以下为之作出的介绍能够对您有所帮助。
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首先会有层板状鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征,由先天性层板状鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎患者出生时就有广泛的层板状鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的层板状鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的层板状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
其次是层板状鱼鳞病侏儒智能障碍综合征,这是一个由层板状鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时脸上即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
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